Гемоглобин как: Низкий гемоглобин – цены на лечение, симптомы и диагностика геморроя в «СМ-Клиника»

By | 24.06.2020
0 Comment

Сдать анализ крови на Гликированный гемоглобин А1с в лаборатории KDL

Гликированный гемоглобин (HbA1c) – необратимое соединение глюкозы с гемоглобином в эритроцитах. Этот процесс происходит непрерывно и зависит от концентрации сахара в крови и продолжительности ее воздействия на эритроциты. Уровень гликогемоглобина не изменяется на протяжении периода жизни эритроцитов (90 -120 суток). Таким образом, показатель HbA1c отражает среднюю концентрацию глюкозы в течение предыдущего периода (приблизительно 8-12 недель) и позволяет гораздо эффективнее оценивать степень гликемии (уровень повышения сахара крови), чем определение глюкозы в крови и моче.

В каких случаях обычно назначают исследование гемоглобина HbA1C?

В настоящее время анализ на гликированный гемоглобин вместе с определением глюкозы натощак являются наиболее точным инструментом для диагностики сахарного диабета (СД) и других форм нарушения обмена глюкозы, в том числе «скрытых форм» и диабета беременных. На содержание Hb1Ac не влияет время суток, физические нагрузки, диета, приём пищи, эмоциональное напряжение и другие внешние и внутренние факторы, осложняющие интерпретацию других исследований. Данный теста используются для оценки компенсации заболевания, эффективности лечения и расчета риска осложнений.

Анализ на HbA1c необходимо сдавать каждые 3 месяца всем пациентам, у которых диагностирован диабет.

Что именно определяют в процессе анализа?

В пробе цельной крови выделяется и измеряется специфический вид гемоглобина – гемоглобин А1С методом жидкостной хроматографии высокого давления.

Что означают результаты теста?

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), концентрация Hb1Ac у здоровых людей составляет не более 6,0%.

Значения от 6,0 до 6,5% считаются пограничными и могут указывать на нарушения обмена углеводов: нарушение толерантности к глюкозе, преддиабет, диабет.

Значения выше 6,5% характерны для пациентов с диабетом.

Снижение уровня гликогемоглобина может отмечаться у пациентов с анемиями и в периоде восстановления организма после кровопотери

Обычный срок выполнения теста.

Обычно результат исследования на гликированный гемоглобин можно в течение 1-2 дней после сдачи крови.

Как подготовиться к анализу?

Специальной подготовки не требуется. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.

Гемоглобин как показатель выживаемости у пациентов с костно-метастатическим раком предстательной железы

Цель. Оценить выраженность изменения концентрации гемоглобина (Hb) в течение 1 года андроген-депривационной терапии (АДТ) как показателя выживаемости у пациентов с костно-метастатическим (стадия М1b) раком предстательной железы, ранее не получавших гормональное лечение.

Пациенты и методы

Пациенты, включенные в данное исследование, были отобраны из рандомизированного исследования (номер 5), которое было проведено Скандинавской группой по раку предстательной железы (SPCG), в котором парентеральный эстроген сравнивался с максимальной андрогенной блокадой (МАБ) в лечении рака предстательной железы (M1b) у пациентов, ранее не получавших гормональное лечение. Мы идентифицировали 597 мужчин, у которых были проведены измерения Hb при включении в исследование, а также после 3, 6 и 12 месяцев АДТ. Влияние изменения концентрации Hb на общую выживаемость (ОВ), зависящее от времени, было проанализировано с использованием мультивариантного анализа регрессионной модели пропорциональных рисков Кокса. С использованием графиков кривых выживаемости, полученных по методу Каплана-Мейера, продемонстрирована 10-летняя ОВ c зависимостью от увеличения / снижения концентрации Hb за три периода лечения.

Результаты

Мультивариантный анализ изменения концентрации Hb между исходным уровнем и через 3 месяца показал лучшую выживаемость у пациентов со снижением концентрации Hb (отношение рисков [ОР] 1.42, 95% доверительный интервал [ДИ] 1.11-1.80) по сравнению с пациентами с увеличением концентрации, в то время как нет никакой разницы в выживаемости, связанной с изменением концентрации Hb в диапазоне от 3 до 6 месяцев (ОР 0.93, 95% ДИ 0.76-1.12). В отличие от первых 3 месяцев, более низкая выживаемость наблюдалась у пациентов со снижением концентрации Hb между 6 и 12 месяцами (ОР 0,76, 95% ДИ 0,62-0,92) по сравнению с пациентами с ее увеличением.

Выводы

В большой когорте скандинавских мужчин с раком предстательной железы M1b, ранее не получавших гормональное лечение, увеличение концентрации Hb между исходным уровнем и 3 месяцами АДТ было связано со значительно более низкой выживаемостью, тогда как увеличение между 6 и 12 месяцами было связано с лучшей выживаемостью. Эти результаты дают новую информацию о закономерностях изменения концентрации Hb в течение 12 месяцев АДТ при лечении рака предстательной железы M1b и выживаемости. Практикующие врачи должны быть осведомлены о прогностическом значении изменений концентрации Hb при АДТ при раке предстательной железы M1b.

Источник: bjui-journals.onlinelibrary.wiley.com / Clinical and prognostic significance of changes in haemoglobin concentration during 1 year of androgen‐deprivation therapy for hormone‐naïve bone‐metastatic prostate cancer Maria Ebbinge Anders Berglund Eberhard Varenhorst Per Olov Hedlund Gabriel Sandblom for the Scandinavian Prostate Cancer Group (SPCG)‐5 Study Group First published:02 April 2018 https://doi. org/10.1111/bju.14227

Общий (клинический) анализ крови (ОАК)

Эритроциты (RBC)

Эритроциты выполняют важную функцию питания тканей организма кислородом, а также удаления из тканей углекислого газа, который затем выделяется через легкие. Если уровень эритроцитов ниже нормы (анемия) организм получает недостаточные количества кислорода. Если уровень эритроцитов выше нормы (полицитемия, или эритроцитоз) имеется высокий риск того, что красные кровные клетки склеятся между собой и заблокируют движение крови по сосудам (тромбоз).

Гемоглобин (HGB, Hb)

Гемоглобин – это особый белок, который содержится в эритроцитах и отвечает за перенос кислорода к органам. Снижение уровня гемоглобина (анемия) приводит к кислородному голоданию организма. Повышение уровня гемоглобина, как правило, говорит о высоком количестве эритроцитов, либо об обезвоживании организма.

Гематокрит (HCT)

Гематокрит – это показатель, который отражает, какой объем крови занимают эритроциты. Гематокрит, как правило, выражается в процентах: например, гематокрит (НСТ) 39% означает, что 39% объема крови представлено красными кровяными тельцами. Повышенный гематокрит встречается при эритроцитозах (повышенное количество эритроцитов в крови), а также при обезвоживании организма. Снижение гематокрита указывает на анемию (снижение уровня эритроцитов в крови), либо на увеличение количества жидкой части крови.

Тромбоциты (PLT)

Тромбоциты – это небольшие пластинки крови, которые участвуют в образовании тромба и препятствуют потере крови при повреждениях сосудов. Повышение уровня тромбоцитов в крови встречается при некоторых заболеваниях крови, а также после операций, после удаления селезенки. Снижение уровня тромбоцитов встречается при некоторых врожденных заболеваниях крови, апластической анемии (нарушение работы костного мозга, который вырабатывает кровяные клетки), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (разрушение тромбоцитов из-за повышенной активности иммунной системы), циррозе печени и др.

Лейкоциты (WBC)

Лейкоциты (белые кровяные тельца) защищают организм от инфекций (бактерий, вирусов, паразитов). Лейкоциты по размерам превышают эритроциты, однако содержатся в крови в гораздо меньшем количестве. Высокий уровень лейкоцитов говорит о наличии бактериальной инфекции, а снижение числа лейкоцитов встречается при приеме некоторых лекарств, заболеваниях крови и др.



Лимфоциты (LYM)

Лимфоцит – это вид лейкоцита, который отвечает за выработку иммунитета и борьбу с микробами и вирусами. Увеличение числа лимфоцитов (лимфоцитоз) встречается при некоторых инфекционных заболеваниях (краснуха,грипп, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит и др.), а также при заболеваниях крови (хронический лимфолейкоз и др). Уменьшение числа лимфоцитов (лимфопения) встречается при тяжелых хронических заболеваниях, СПИДе, почечной недостаточности, приеме некоторых лекарств, подавляющих иммунитет (кортикостероиды и др.).

Моноциты (MON)

Моноциты – это лейкоциты, которые, попав в сосуды, вскоре выходят из них в окружающие ткани, где превращаются в макрофаги (макрофаги – это клетки, которые поглощают и переваривают бактерий и погибшие клетки организма). Повышенное содержание моноцитов встречается при некоторых инфекционных заболеваниях (туберкулез) ревматоидном артрите, заболеваниях крови. Снижение уровня моноцитов встречается после тяжелых операций, приема лекарств, подавляющих иммунитет (кортикостероиды и др. ).

Скорость оседания эритроцитов, СОЭ

Скорость оседания эритроцитов – это показатель, который косвенно отражает содержание белков в плазме крови. Повышенная СОЭ указывает на возможное воспаление в организме из-за увеличенного содержания воспалительных белков в крови. Кроме того, повышение СОЭ встречается при анемиях, злокачественных опухолях и др. Уменьшение СОЭ встречается нечасто и говорит о повышенном содержании эритроцитов в крови (эритроцитоз), либо о других заболеваниях крови.

Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови, цены в Нижнем Новгороде

Гликированный гемоглобин (HbA1c) – специфическое соединение гемоглобина эритроцитов с глюкозой, концентрация которого отражает среднее содержание глюкозы в крови за период около трех месяцев. Гемоглобин – это находящийся внутри красных кровяных клеток (эритроцитов) белок, переносящий кислород. Существует несколько типов нормального гемоглобина, кроме того, идентифицировано много аномальных разновидностей, хотя преобладающая форма – это гемоглобин А, составляющий 95-98 % от общего гемоглобина. Гемоглобин А подразделяется на несколько компонентов, один из которых А1с. Часть циркулирующей в крови глюкозы спонтанно связывается с гемоглобином, образуя так называемый гликированный гемоглобин. Чем выше концентрация глюкозы в крови, тем больше образуется гликированного гемоглобина. Соединившись с гемоглобином, глюкоза остается «в связке» с ним до самого конца жизни эритроцита, то есть 120 дней. Соединение глюкозы с гемоглобином А называется HbA1c или A1c. Гликированный гемоглобин образуется в крови и исчезает из нее ежедневно, поскольку старые эритроциты погибают, а молодые (еще не гликированные) занимают их место. Тест на гемоглобин A1c применяется для контроля за состоянием пациентов, которым поставлен диагноз “сахарный диабет”. Он помогает оценить, насколько эффективно идет регулирование уровня глюкозы в процессе лечения. Некоторым пациентам анализ на гемоглобин A1c назначают для диагностики диабета и преддиабетического состояния дополнительно к тесту на глюкозу в плазме крови натощак и тесту на толерантность к глюкозе. Пациентам, страдающим диабетом, необходимо стремиться удерживать уровень гликированного гемоглобина не выше 7 %.

Для чего используется исследование?

– Для контроля за глюкозой у больных сахарным диабетом – для них поддержание ее уровня в крови как можно ближе к норме очень важно. Это помогает минимизировать осложнения на почки, глаза, сердечно-сосудистую и нервную системы.

– Чтобы определить среднее содержание глюкозы в крови пациента за несколько последних месяцев.

– Чтобы подтвердить правильность принятых для лечения диабета мер и выяснить, не требуют ли они корректировок.

– Для определения у пациентов с недавно диагностированным сахарным диабетом неконтролируемых подъемов глюкозы в крови. Причем тест может назначаться несколько раз до тех пор, пока не будет выявлен желаемый уровень глюкозы, затем его требуется повторять несколько раз в год, чтобы убедиться, что нормальный уровень сохраняется.

– В профилактических целях, чтобы диагностировать сахарный диабет на ранней стадии.

Когда назначается исследование?

В зависимости от типа диабета и от того, насколько хорошо болезнь поддается лечению, тест на А1с проводится от 2 до 4 раз в год. В среднем пациентам с сахарным диабетом рекомендуется сдавать анализ на А1с дважды в год. Если диабет у пациента диагностирован впервые или контрольное измерение прошло неудачно, анализ назначается повторно. К тому же данный анализ назначается, если у пациента подозревается диабет, поскольку есть симптомы повышенного содержания глюкозы в крови:

– сильная жажда,

– частое обильное мочеиспускание,

– быстрая утомляемость,

– ухудшение зрения,

– повышенная восприимчивость к инфекциям.

Гликированный гемоглобин (HbA1С, Glycated Hemoglobin)

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Метод определения
Иммунотурбидиметрия

Данное исследование можно выполнить в режиме “Приоритет” – результаты до 14 часов в медицинских офисах по следующим адресам:

  • г. Алматы, 5 мкрн д 17 (Абая/Алтынсарина). 

  •  г. Алматы, ул. Мендикулова (мкр. Самал-2), д.3 

  •  г. Алматы, Бостандыкский р-н, мкр. Орбита – 4, д. 11 

  •  г. Алматы, пр-кт Абая, 89


Соединение гемоглобина с глюкозой, позволяющее оценивать уровень гликемии за 1 – 3 месяца, предшествующие исследованию.


Образуется в результате медленного неферментативного присоединения глюкозы к гемоглобину А, содержащемуся в эритроцитах.


Гликированный (употребляется также термин «гликозилированный») гемоглобин присутствует в крови и у здоровых людей. Скорость этой реакции и количество образующегося гликированного гемоглобина зависят от среднего уровня глюкозы в крови на протяжении срока жизни эритроцитов. В результате реакции образуется несколько вариантов гликированных гемоглобинов: НbA1a, HbA1b, HbA1c. Последняя форма количественно преобладает и дает более тесную корреляцию со степенью выраженности сахарного диабета.


Гликированный гемоглобин отражает гипергликемию, имевшую место на протяжении периода жизни эритроцитов (до 120 суток). Эритроциты, циркулирующие в крови, имеют разный возраст. Обычно ориентируются на усреднённый срок – 60 суток.


Уровень гликированного гемоглобина является показателем компенсации углеводного обмена на протяжении этого периода. Нормализация уровня гликированного гемоглобина в крови происходит на 4 – 6-й неделе после достижения нормального уровня глюкозы. У больных сахарным диабетом уровень этого соединения может быть повышен в 2 – 3 раза.


В соответствии с рекомендациями ВОЗ этот тест признан оптимальным и необходимым для контроля сахарного диабета. Больным сахарным диабетом рекомендуется проводить исследование уровня гликированного гемоглобина не менее одного раза в квартал. Значения могут различаться между лабораториями в зависимости от применяемого аналитического метода, поэтому контроль в динамике лучше проводить в одной лаборатории или, по крайней мере, тем же методом. При контроле над лечением диабета рекомендуется поддерживать уровень гликированного гемоглобина менее 7% и пересматривать терапию при содержании гликированного гемоглобина более 8%. Указанные значения применимы только для методов определения гликированного гемоглобина сертифицированных как прослеживаемые относительно DCCT (многолетнее исследование по контролю за диабетом и его осложнениями).


Клинические исследования с использованием сертифицированных методов показывают, что рост доли гликированного гемоглобина на 1% связан с увеличением уровня глюкозы плазмы крови, в среднем, примерно на 2 ммоль/л. Гликированный гемоглобин используется как показатель риска развития осложнений диабета. Доказано, что снижение значений гликированного гемоглобина на 1/10 связано с примерно 45% снижением риска прогрессии диабетической ретинопатии.


Результаты теста могут быть ложно изменены при любых состояниях, влияющих на средний срок жизни эритроцитов крови. Кровотечения или гемолиз вызывают ложное снижение результата; гемотрансфузии, естественно, искажают результат; при железодефицитной анемии наблюдается ложное повышение результата определения гликированного гемоглобина.

Серповидноклеточная анемия: типы, симптомы и лечение

Что такое серповидноклеточная анемия?

Серповидно-клеточная анемия, или серповидно-клеточная анемия (SCD), является генетическим заболеванием эритроцитов (RBC). Обычно эритроциты имеют форму дисков, что дает им возможность перемещаться даже через мельчайшие кровеносные сосуды. Однако при этом заболевании эритроциты имеют аномальную форму полумесяца, напоминающую серп. Это делает их липкими и жесткими и склонными к попаданию в мелкие сосуды, что блокирует попадание крови в разные части тела.Это может вызвать боль и повреждение тканей.

ВСС – аутосомно-рецессивное заболевание. Чтобы заболеть, вам нужны две копии гена. Если у вас есть только одна копия гена, говорят, что у вас серповидно-клеточный признак.

Симптомы серповидноклеточной анемии обычно проявляются в молодом возрасте. Они могут появиться у младенцев уже в 4-месячном возрасте, но обычно возникают примерно в 6-месячном возрасте.

Хотя существует несколько типов ВСС, все они имеют схожие симптомы, которые различаются по степени тяжести.К ним относятся:

  • чрезмерная утомляемость или раздражительность, от анемии
  • беспокойство, у младенцев
  • ночное недержание мочи, от связанных проблем с почками
  • желтуха, то есть пожелтение глаз и кожи
  • отек и боль в руках и ногах
  • частые инфекции
  • боль в груди, спине, руках или ногах

Гемоглобин – это белок красных кровяных телец, переносящий кислород. Обычно он имеет две альфа-цепи и две бета-цепи.Четыре основных типа серповидноклеточной анемии вызываются различными мутациями в этих генах.

Гемоглобиновая болезнь SS

Гемоглобиновая болезнь SS – наиболее распространенный тип серповидно-клеточной анемии. Это происходит, когда вы наследуете копии гена гемоглобина S от обоих родителей. Это образует гемоглобин, известный как Hb SS. Как наиболее тяжелая форма ВСС, люди с этой формой также чаще испытывают наихудшие симптомы.

SC-болезнь гемоглобина

SC-болезнь гемоглобина – второй по распространенности тип серповидно-клеточной анемии.Это происходит, когда вы наследуете ген Hb C от одного родителя и ген Hb S от другого. Люди с Hb SC имеют симптомы, аналогичные пациентам с Hb SS. Однако анемия менее тяжелая.

Гемоглобин SB + (бета) талассемия

Гемоглобин SB + (бета) талассемия влияет на продукцию гена бета-глобина. Размер красных кровяных телец уменьшается, потому что производится меньше бета-белка. Если унаследован ген Hb S, у вас будет талассемия гемоглобина S beta. Симптомы не такие серьезные.

Гемоглобин SB 0 (бета-ноль) талассемия

Серповидная бета-нулевая талассемия является четвертым типом серповидно-клеточной анемии. В нем также участвует ген бета-глобина. Симптомы аналогичны анемии Hb SS. Однако иногда симптомы бета-нулевой талассемии бывают более серьезными. Это связано с худшим прогнозом.

Гемоглобин SD, гемоглобин SE и гемоглобин SO

Эти типы серповидно-клеточной анемии встречаются реже и обычно не имеют серьезных симптомов.

Серповидно-клеточный признак

Считается, что люди, унаследовавшие мутировавший ген (гемоглобин S) от одного из родителей, имеют серповидно-клеточный признак.У них могут отсутствовать симптомы или симптомы уменьшаться.

Дети подвержены риску серповидно-клеточной анемии только в том случае, если оба родителя имеют признаки серповидно-клеточной анемии. Анализ крови, называемый электрофорезом гемоглобина, также может определить, какой у вас тип.

Люди из регионов, эндемичных по малярии, с большей вероятностью могут быть носителями. Сюда входят люди из:

  • Африки
  • Индии
  • Средиземноморья
  • Саудовской Аравии

ВСС может вызвать серьезные осложнения, которые появляются, когда серповидные клетки блокируют сосуды в различных областях тела. Болезненные или повреждающие блокировки называются серповидно-клеточными кризами. Они могут быть вызваны множеством обстоятельств, в том числе:

  • заболеванием
  • изменениями температуры
  • стрессом
  • плохой гидратацией
  • высотой

Ниже перечислены типы осложнений, которые могут возникнуть в результате серповидно-клеточной анемии.

Тяжелая анемия

Анемия – это нехватка эритроцитов. Серповидные клетки легко разрушаются. Это разрушение эритроцитов называется хроническим гемолизом.Обычно эритроциты живут около 120 дней. Серповидные клетки живут максимум от 10 до 20 дней.

Синдром ладони-стопы

Синдром ладони-стопы возникает, когда серповидные эритроциты блокируют кровеносные сосуды в руках или ногах. Это вызывает опухание рук и ног. Это также может вызвать язвы на ногах. Опухшие руки и ноги часто являются первым признаком серповидноклеточной анемии у младенцев.

Секвестрация селезенки

Секвестрация селезенки – это закупорка сосудов селезенки серповидными клетками. Это вызывает внезапное болезненное увеличение селезенки. Селезенку, возможно, придется удалить из-за осложнений серповидно-клеточной анемии во время операции, известной как спленэктомия. У некоторых пациентов с серповидно-клеточной анемией селезенка будет повреждена настолько, что она сморщится и вообще перестанет функционировать. Это называется аутоспленэктомией. Пациенты без селезенки подвергаются более высокому риску заражения такими бактериями, как Streptococcus , Haemophilus и Salmonella видов.

Отсроченный рост

Отсроченный рост часто встречается у людей с ВСС. Дети обычно ниже ростом, но к взрослому возрасту восстанавливают свой рост. Половое созревание также может задерживаться. Это происходит потому, что серповидно-клеточные эритроциты не могут поставлять достаточно кислорода и питательных веществ.

Неврологические осложнения

Судороги, инсульты или даже кома могут быть результатом серповидно-клеточной анемии. Они вызваны закупоркой мозга. Следует немедленно обратиться за помощью.

Проблемы с глазами

Слепота вызывается закупоркой сосудов, кровоснабжающих глаза.Это может повредить сетчатку.

Кожные язвы

Кожные язвы на ногах могут возникнуть при закупорке мелких сосудов.

Болезнь сердца и грудной синдром

Поскольку SCD нарушает снабжение крови кислородом, она также может вызывать проблемы с сердцем, которые могут привести к сердечным приступам, сердечной недостаточности и нарушениям сердечного ритма.

Заболевание легких

Повреждение легких с течением времени, связанное с уменьшением кровотока, может привести к повышению артериального давления в легких (легочная гипертензия) и рубцеванию легких (легочный фиброз).Эти проблемы могут возникнуть раньше у пациентов с серповидно-грудным синдромом. Повреждение легких затрудняет перенос кислорода в кровь легкими, что может привести к учащению серповидно-клеточных кризов.

Приапизм

Приапизм – это длительная болезненная эрекция, которая наблюдается у некоторых мужчин с серповидно-клеточной анемией. Это происходит, когда кровеносные сосуды полового члена заблокированы. Если его не лечить, это может привести к импотенции.

Желчные камни

Желчные камни – это осложнение, не вызванное закупоркой сосуда.Вместо этого они вызваны поломкой эритроцитов. Побочным продуктом этого распада является билирубин. Высокий уровень билирубина может привести к образованию камней в желчном пузыре. Их еще называют пигментными камнями.

Синдром серповидной грудной клетки

Синдром серповидной грудной клетки – это тяжелый тип серповидноклеточного кризиса. Это вызывает сильную боль в груди и связано с такими симптомами, как кашель, лихорадка, выделение мокроты, одышка и низкий уровень кислорода в крови. Нарушения, наблюдаемые при рентгенографии грудной клетки, могут указывать на пневмонию или отмирание легочной ткани (инфаркт легких).Долгосрочный прогноз для пациентов с серповидно-грудным синдромом хуже, чем для тех, у кого его не было.

Все новорожденные в США проходят скрининг на серповидно-клеточную анемию. Тестирование перед родами ищет ген серповидных клеток в амниотической жидкости.

У детей и взрослых одна или несколько из следующих процедур также могут использоваться для диагностики серповидно-клеточной анемии.

Подробная история болезни

Это состояние часто сначала проявляется как острая боль в руках и ногах.У пациентов также могут быть:

  • сильная боль в костях
  • анемия
  • болезненное увеличение селезенки
  • проблемы роста
  • респираторные инфекции
  • язвы ног
  • проблемы с сердцем

Ваш врач может захотеть проверить у вас серповидноклеточная анемия, если у вас есть какие-либо из упомянутых выше симптомов.

Анализы крови

Для поиска ВСС можно использовать несколько анализов крови:

  • Анализ крови может выявить аномальный уровень гемоглобина в диапазоне от 6 до 8 граммов на децилитр.
  • В мазках крови могут быть видны эритроциты в виде нерегулярно сокращенных клеток.
  • Тесты на растворимость серпа выявляют присутствие Hb S.

Электрофорез Hb

Электрофорез Hb всегда необходим для подтверждения диагноза серповидно-клеточной анемии. Он измеряет различные типы гемоглобина в крови.

Существует ряд различных методов лечения SCD:

  • Регидратация внутривенными жидкостями помогает эритроцитам вернуться в нормальное состояние.Красные кровяные тельца с большей вероятностью деформируются и примут форму серпа, если вы страдаете обезвоживанием.
  • Лечение основных или ассоциированных инфекций – важная часть управления кризисом, поскольку стресс от инфекции может привести к кризу серповидноклеточной анемии. Инфекция также может возникнуть в результате осложнения криза.
  • Переливание крови улучшает транспортировку кислорода и питательных веществ по мере необходимости. Упакованные эритроциты удаляются из донорской крови и передаются пациентам.
  • Дополнительный кислород подается через маску. Это облегчает дыхание и улучшает уровень кислорода в крови.
  • Обезболивающие используются для облегчения боли во время серповидного криза. Вам могут потребоваться лекарства, отпускаемые без рецепта, или сильнодействующие обезболивающие, такие как морфин.
  • (Droxia, Hydrea) способствует увеличению выработки гемоглобина плода. Это может уменьшить количество переливаний крови.
  • Иммунизация может помочь предотвратить инфекции. Пациенты, как правило, имеют более низкий иммунитет.

Трансплантат костного мозга использовался для лечения серповидноклеточной анемии.Лучшими кандидатами являются дети младше 16 лет с тяжелыми осложнениями и подходящим донором.

Уход на дому

Есть вещи, которые вы можете делать дома, чтобы облегчить симптомы серповидно-клеточного синдрома:

  • Используйте грелки для снятия боли.
  • Принимайте добавки с фолиевой кислотой в соответствии с рекомендациями врача.
  • Ешьте достаточное количество фруктов, овощей и цельнозерновых злаков. Это может помочь вашему организму вырабатывать больше эритроцитов.
  • Пейте больше воды, чтобы снизить вероятность серповидноклеточного кризиса.
  • Регулярно занимайтесь спортом и снимайте стресс, чтобы уменьшить кризисы.
  • Немедленно обратитесь к врачу, если вы подозреваете, что у вас какой-либо тип инфекции. Раннее лечение инфекции может предотвратить серьезный кризис.

Группы поддержки также могут помочь вам справиться с этим состоянием.

Прогноз заболевания разный. У некоторых пациентов возникают частые и болезненные серповидно-клеточные кризы. У других приступы бывают редко.

Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание.Поговорите с генетическим консультантом, если вы беспокоитесь, что можете быть носителем. Это может помочь вам понять возможные методы лечения, профилактические меры и репродуктивные возможности.

  • Факты о серповидно-клеточной анемии. (2016, 17 ноября). Получено с http://www.cdc.gov/ncbddd/sicklecell/facts. html
  • López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, MA (1 ноября 2010 г. ) Механизмы генетической устойчивости к малярии. Gene, 467 (1-2), 1-12 Получено с https: // www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20655368
  • Персонал клиники Мэйо. (2016, 29 декабря). Серповидноклеточная анемия. Получено с http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
  • Серповидноклеточная анемия. (2016, 1 февраля). Получено с http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

    • Источники статей

    Каковы признаки и симптомы серповидно-клеточной анемии? (2016, 2 августа). Получено с http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/sca/signs

Что это такое? Тебя тошнит от этого?

«Черта» – это слово, используемое для описания человека, унаследовавшего один аномальный ген от одного родителя и нормальный ген от другого родителя.Человек с серповидно-клеточным признаком наследует один ген, вырабатывающий нормальный гемоглобин (A), и другой ген, который вырабатывает серповидноклеточный гемоглобин (S). Гемоглобин – это часть эритроцита, которая переносит кислород в разные части тела. Серповидноклеточный признак (AS) обычно не вызывает никаких проблем со здоровьем. Часто люди даже не подозревают, что у них есть эта черта. Черта серповидных клеток обнаруживается у 1 из каждых 11 афроамериканцев, но может встречаться у людей любой расы или происхождения.

Почему вы должны знать, есть ли у вас серповидноклеточная черта

Наши гены определяют цвет наших глаз, группу крови и многие другие особенности, включая группу гемоглобина.Мы наследуем по одному гену гемоглобина от каждого из наших родителей. У каждого из наших родителей есть два гена гемоглобина, но они передают каждому ребенку только один из этих генов. Чтобы унаследовать серповидно-клеточный признак, ребенок должен получить ген серпа (S) от одного родителя и нормальный ген (A) от другого родителя ( Изображение 1 ).

Если ребенок унаследует ген серпа (S) от одного родителя и ген серпа (S) или другой аномальный ген гемоглобина * от другого родителя, у ребенка будет серповидноклеточная анемия.

Хотя серповидно-клеточная анемия обычно не вызывает проблем со здоровьем, серповидно-клеточная анемия очень серьезна. Вот почему важно знать, есть ли у вас и вашего партнера серповидно-клеточная анемия. Если оба родителя
несут этот признак, существует 25% вероятность при КАЖДОЙ беременности иметь ребенка с серповидно-клеточной анемией.

* Бета-талассемия, C и E – это другие типы аномальных генов гемоглобина.

Серповидноклеточная болезнь

Человек с серповидно-клеточной анемией производит другой вид гемоглобина, называемый «серповидным» гемоглобином.Вместо того, чтобы быть круглыми и гладкими, клетки с серповидным гемоглобином становятся твердыми и липкими и выглядят как банан или серп. Эти клетки не могут двигаться по мелким кровеносным сосудам. Иногда они закупоривают эти кровеносные сосуды. Это препятствует тому, чтобы кровь доставляла кислород к тканям. Это может вызвать боль или повреждение участков, которые не получают кислород.

Болеет ли серповидная клетка?

Люди с серповидно-клеточной анемией также производят серповидный гемоглобин, но не в такой степени, как люди с серповидно-клеточной анемией. У них недостаточно серповидного гемоглобина, чтобы клетки могли легко принять серповидную форму.

Серповидно-клеточный признак НЕ является заболеванием и никогда не перерастет в болезнь. У людей с серповидноклеточной анемией обычно нет проблем со здоровьем. Однако в экстремальных условиях человек с серповидно-клеточной анемией может столкнуться с некоторыми из тех же проблем, что и человек с серповидно-клеточной анемией. К этим экстремальным условиям относятся:

  • Большая высота
  • Глубоководное плавание или подводное плавание с аквалангом
  • Сильное обезвоживание (слишком мало воды в организме)
  • Низкий уровень кислорода (альпинизм или чрезвычайно тяжелые упражнения, например, в военном учебном лагере или при усиленной тренировке перед спортивным мероприятием)

Для получения дополнительной информации о серповидно-клеточном признаке свяжитесь с координатором скрининга серповидно-клеточных новорожденных в Национальной детской больнице по телефону (614) 722-5948. Медсестра Sickle Cell также готова ответить на вопросы с 8:00 до 16:30 с понедельника по пятницу по телефону (614) 722-8914.

Серповидно-клеточная характеристика (PDF)

HH-I-218 12/02, пересмотрено 11/12 Copyright 2002-2012, Национальная детская больница

Гемоглобин как колесница биологической активности NO

Оксид азота (NO) является сильнодействующим вазодилататором, который вырабатывается эндотелиальными клетками и, как предполагалось, действует исключительно в месте своего синтеза.Новые данные свидетельствуют о том, что красные кровяные тельца распределяют биоактивность NO, согласовывая кровоток с потребностями тканей в кислороде и наделяя NO свойствами гормона (страницы 711–717).

Гемоглобин (Hb), возможно, наиболее изученный белок в организме человека. Hb состоит из четырех субъединиц, которые кооперативно связывают кислород с группами гем-железо. Его структура оптимизирована для эффективного захвата кислорода в легких и выделения в периферических тканях.Макс Перуц, определивший его структуру -1 , сравнил гемоглобин с «молекулярным легким», которое вдыхает и выдыхает, связывая и разрывая кислород. Hb также выполняет функцию выделения CO 2 , клеточного отхода дыхания. В этом выпуске McMahon et al . сообщают, что в дополнение к хорошо известным функциям доставки кислорода и удаления CO 2 , аллостерический переход Hb опосредует попеременную доставку и захват третьего газа, оксида азота (NO) 2 .Авторы утверждают, что этот механизм обеспечивает молекулярное объяснение физиологического соответствия кровотока с уровнями кислорода в тканях, опосредуя расширение кровеносных сосудов в условиях низкого содержания кислорода и сужая их при высоких уровнях кислорода.

Perutz смог обосновать кооперативность связывания O 2 с Hb в легких и выделений в тканях с точки зрения двух взаимопревращаемых, но заметно разных структур Hb 3 . Связывание кислорода с гем-железом запускает “ аллостерический ” структурный переход, вызывая изменение электронного спинового состояния железа, немного смещая железо из плоскости гемового кольца и через серию “ молекулярных рычагов ” перетаскивая белковый каркас с Это.Поскольку дезокси-Hb стабилизируется четырьмя парами электростатических взаимодействий, которые теряются в окси-Hb, альтернативные структуры были названы «напряженными» (Т-состояние) и «расслабленными» (R-состояние) соответственно (рис. 1). Взаимопревращение Hb между Т-состоянием и R-состоянием предоставило элегантный молекулярный механизм, который объясняет эффективный захват и высвобождение O 2 . Механизм также позволяет модулировать эти процессы небольшими эффекторными молекулами (например, CO 2 и ионами гидроксония) и обеспечивает молекулярную основу для генетических заболеваний человека (например, талассемии).

Рисунок 1: McMahon et al .

предполагают, что аллостерический переход гемоглобина позволяет согласовать кровоток с потребностями тканей в кислороде. При высоком pO 2 NO, происходящий из эндотелия, захватывается гемовым железом в Hb в R-состоянии, что приводит к сужению сосудов из-за потери биоактивности NO. Этот захваченный NO может затем переноситься внутримолекулярно в cys β-93 на Hb в R-состоянии, образуя SNO-Hb. При достижении области с низким pO 2 аллостерическое преобразование SNO-Hb в Т-состояние способствует транснитрозии в тиолы на акцепторных молекулах.Предполагается, что эта молекула передает NO вазодилатирующую активность стенке кровеносных сосудов. Хотя исходным акцептором NO от SNO-Hb, по-видимому, является белок-транспортник анионов эритроцитов AE1 / Band 3, идентичность видов, которые переносят биоактивность NO в стенку сосуда (обозначается как «X-NO»), неизвестна. Мы предполагаем, что образование X-NO будет происходить путем прямого переноса мембранно-мембранных групп NO от эритроцитов к эндотелиальным клеткам, обеспечивая механизм для эффективной доставки основанной на NO вазодилатирующей активности в месте с низким pO 2 .

NO – это мощный вазорелаксирующий газ, вырабатываемый эндотелиальными клетками, выстилающими кровеносные сосуды, в ответ на эндогенные вазодилататоры и сдвигающие силы текущей крови. Считается, что это реактивный липофильный вид, NO пассивно диффундирует из эндотелия в подлежащие гладкие мышцы, где он нитрозилирует гем-железо в гуанилилциклазу, вызывая накопление цГМФ и расслабление мышц. Соответственно, в кровеносных сосудах, как и в других условиях, где NO играет биорегулирующую роль, предполагается, что NO действует исключительно на клетки, которые его продуцируют, а также на их ближайших соседей.Возникающая гипотеза состоит в том, что NO дополнительно функционирует как гормон, передаваемый посредством циркуляции гемоглобина в красных кровяных тельцах (RBC) для действий, удаленных от места синтеза. Хотя широко признано, что биоактивность NO поглощается гемовым железом в Hb, а кровь животных и человека содержит низкие микромолярные концентрации NO-Hb, возможность того, что Hb действительно обеспечивает биоактивность NO, весьма спорна. МакМахон и др. . сообщают, что НИКАКАЯ биоактивность может поочередно захватываться или высвобождаться эритроцитами человека способом, который можно предсказать на основании зависимого от парциального давления O 2 (pO 2 ) аллостерического перехода гемоглобина между его R- и T-состояниями.Этот принцип должен приводить к захвату биоактивности NO в сильно насыщенных кислородом тканях и высвобождению в относительно ишемических тканях.

Корни исследования McMahon et al . лежат в более чем шестилетних опубликованных отчетах Stamler и его коллег 4,5,6 , культивирующих интригующую концепцию, что гемоглобин функционирует как резервуар и проводник для биоактивности NO; эта точка зрения ставит под сомнение идею о том, что гемоглобин действует исключительно как сток, ограничивающий доступ NO к гладким мышцам сосудов и препятствующий расширению сосудов.В то время как все согласны с тем, что артериальный NO инактивируется за счет «захвата» окси-Hb в R-состоянии, Стэмлер и его коллеги утверждают, что NO-Hb может внутримолекулярно переносить NO в цистеин, образуя SNO-Hb. После циркуляции эритроцитов в ишемизированных тканях выгрузка O 2 из SNO-Hb вызовет преобразование Hb в Т-состояние, структуру, которая сильно дестабилизируется стерическими препятствиями при наличии SNO 7 . Следовательно, переход в Т-состояние SNO-Hb будет способствовать транснитрозилированию, когда группы NO переносятся на акцепторные тиолы в эритроцитах.Одним из первых тиолов, с которыми может встречаться NO, является мембранный белок RBC AE1 / Band-3, который, как недавно было показано, принимает группу NO из Hb в Т-состоянии посредством транснитрозии 6 . Последующие шаги в настоящее время представляют собой черный ящик, но считается, что группы NO перемещаются в неидентифицированные тиолы в стенке кровеносных сосудов, которые в конечном итоге опосредуют вазодилатацию. Конечным следствием этой системы является избирательная доставка биоактивности NO к кровеносным сосудам в прямой зависимости от требований O 2 , что предпочтительно расширяет кровеносные сосуды в бедных кислородом локусах, направляя кровоток туда, где он наиболее необходим (рис. 1).

МакМахон и др. . показывают, что человеческие эритроциты выполняют предсказания этой модели в трех ключевых отношениях. Во-первых, биохимические измерения в крови пациентов, подвергшихся воздействию различных уровней pO 2 при гипербарической или гипобарической терапии, подтверждают, что изменение pO 2 может изменить распределение NO между гемовым железом и тиолом Hb. Этот сдвиг происходит аналогично аллостерическому переходу, вызванному pO 2 , между R- и T-состояниями. Во-вторых, исследования человеческого гемоглобина с помощью спектроскопии электронного парамагнитного резонанса прямо подтверждают химический перенос NO между гемовым железом и тиолом и наоборот.И в-третьих, измерений биоактивности ex vivo подтверждают, что человеческие эритроциты (содержащие нативные количества Hb-связанного NO) изменчиво сужают или расширяют изолированные кольца кровеносных сосудов ступенчатым образом в зависимости от pO 2 в физиологическом диапазоне. Эти последние результаты предполагают, что только небольшая часть SNO-Hb необходима для доставки своего груза для расширения кровеносных сосудов (0,1–1%, низкий нМ). При таких низких концентрациях NO, необходимых для дилатации, неудивительно, что попытки обнаружить артериовенозный градиент концентрации NO, как правило, были безуспешными.

Подтверждение того, что аллостерия гемоглобина наделяет эритроциты основанным на NO механизмом для отвода кровотока, открывает несколько терапевтических возможностей. Ожидается, что недостаточные уровни циркулирующего SNO-Hb усугубят ишемию ткани за счет подавления Hb-опосредованной доставки биоактивности NO. Соответственно, разработка надежной и надежной системы обнаружения для SNO-Hb может оказаться полезной для выявления пациентов с отказом этой системы. Системный сбой может произойти из-за недостаточной биоактивности NO или искаженного соотношения SNO / FeNO на гемоглобине. Примечательно, что недостаточная биоактивность NO обычно возникает при атеросклерозе, гипертонии и диабете – состояниях, которые имеют общие характеристики эндотелиальной дисфункции. Хотя предполагалось, что недостаточная активность NO в месте его синтеза опосредует ишемию ткани в этих условиях, возможно, что этому способствует неправильная доставка NO, нацеленная на Hb. Если это так, то подходящей терапией, подобной заместительной гормональной терапии, может быть введение эритроцитов, нагруженных SNO-Hb, для восстановления работы системы. У пациентов с диабетической васкулопатией, например, эритроциты, нагруженные SNO-Hb, могут, возможно, нацеливать кровоток именно на ишемизированные пальцы и конечности, подверженные риску ампутации.Пациенты с нестабильной ишемической болезнью сердца или с болезненным серповидно-клеточным кризом также могут получить пользу от такого нацеливания биоактивности NO на ишемизированные ткани на основе гемоглобина.

Пациенты с нарушенными эндогенными уровнями Hb, мутациями, которые придают измененные аллостерические свойства, или которые получают эритропоэтин, переливание крови или бесклеточные кровезаменители, все подвержены риску развития дисбаланса в захвате и доставке NO эритроцитами. Такой дисбаланс может частично объяснять дисфункцию кровообращения и повышенную сердечно-сосудистую заболеваемость, которая наблюдается у многих из этих пациентов.Даже в простом случае у пациентов с низким количеством эритроцитов могут быть несоответствия между потребностями тканей и кровотоком. Например, может иметь место сужение сосудов в относительно гипоксических тканях из-за снижения доставки NO эритроцитами или умеренное расширение кровеносных сосудов богатых кислородом тканей из-за снижения поглощения NO эритроцитами. Чрезмерная кровопотеря приводит к опасной для жизни NO-опосредованной дилатации, но это может маскировать неспособность эритроцитов адекватно доставлять NO к сильно ишемизированным тканям у этих пациентов.

Новые данные могут также пролить свет на текущие проблемы с использованием гемоглобина в качестве кровезаменителя. Введение бесклеточного гемоглобина часто вызывает глубокое сужение сосудов и перераспределение кровотока, проблема, которая в некоторой степени также возникает при переливании крови. Проблема возникает из-за чрезмерно эффективного удаления NO, хотя в случае переливания диффузионные барьеры могут заметно ограничивать попадание NO в эритроциты (ссылки 8,9). В любом случае сосудистые дисфункции, вызванные введенным Hb, теперь можно рассматривать как следствие острого дисбаланса между захватом NO и доставкой нативными эритроцитами.

МакМахон и др. . сообщают, что молекулярная гимнастика Hb, описанная Perutz несколько десятилетий назад в контексте связывания и разрыва O 2 , также служит для формирования сосудистой активности NO. Хотя абсолютные количества NO, перемещаемого Hb, могут быть чрезвычайно малы по сравнению с O 2 , функция NO в дыхательном цикле может быть очень значительной.

Ссылки

  1. 1

    Muirhead, H. & Perutz, M.F. Структура гемоглобина. Трехмерный синтез восстановленного гемоглобина Фурье с разрешением 5,5 А. Nature 199 , 633–639 (1963).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  2. 2

    McMahon, T.J. и другие. Оксид азота в дыхательном цикле человека. Nature Med. 8 , 711–717 (2002).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  3. 3

    Перуц, М.F. Стереохимия кооперативных эффектов в гемоглобине. Nature 228 , 726–739 (1970).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  4. 4

    Jia, L. et al. S-нитрозогемоглобин: динамическая активность крови, участвующая в сосудистом контроле. Nature 380 , 221–226 (1996).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  5. org/ScholarlyArticle”> 5

    Гоу, А.J. et al. Оксигемоглобиновая реакция оксида азота. Proc. Natl. Акад. Sci. США 96 , 9027–9032 (1999).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  6. 6

    Pawlowski, J.R. et al. Экспорт эритроцитами биоактивности оксида азота. Nature 409 , 622–626 (2001).

    Артикул

    Google ученый

  7. 7

    Chan, N.L. и другие.Кристаллическая структура S-нитрозоформы лигандированного гемоглобина человека. Биохимия 37 , 16459–16464 (1998).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  8. 8

    Liao, J. et al. Внутрисосудистый кровоток снижает потребление оксида азота эритроцитами. Proc. Natl. Акад. Sci. США 96 , 8757–8761 (1999).

    CAS
    Статья

    Google ученый

  9. 9

    Вон, М.W. et al. Эритроциты обладают внутренним барьером для потребления оксида азота. J. Biol. Chem. 275 , 2342–2348 (2000).

    CAS
    Статья

    Google ученый

Скачать ссылки

Информация об авторе

Принадлежности

  1. Weill Medical College of Cornell University Department of Pharmacology, New York, New York, USA

    Paul Lane & Steven Gross

Об этой статье

Цитируйте эту статью

Lane, P., Гросс, С. Гемоглобин как колесница биологической активности NO.
Nat Med 8, 657–658 (2002). https://doi.org/10.1038/nm0702-657

Скачать цитату

Дополнительная литература

  • Гемореология, микроциркуляция и макроциркуляция

    Revista Portuguesa de Cardiologia
    (2020)

  • Гемореология, микроциркуляция и макроциркуляция

    Revista Portuguesa de Cardiologia (английское издание)
    (2020)

  • Разработанные с помощью CRISPR коричневые адипоциты человека предотвращают ожирение, вызванное диетой, и улучшают метаболический синдром у мышей

    • Chih-Hao Wang
    • , Morten Lundh
    • , Accalia Fu
    • , Rókus Kriszt
    • , Tian Lian Huang
    • , Matthew D. Лайнс
    • , Луис О. Лейрия
    • , Фарназ Шамси
    • , Джастин Дарси
    • , Беннетт П. Гринвуд
    • , Нивен Р. Нарайн
    • , Владимир Толстиков
    • , Кайл Л. Смит
    • , Брайс Эмануэли
    • , Ён-Тэ Чанг
    • , Сьюзан Хаген
    • , Ника Н. Даниал
    • , Майкл А. Кибиш
    • и Ю-Хуа Ценг

    Наука, трансляционная медицина
    (2020)

  • Влияние тимолола на деформируемость эритроцитов и метаболизм оксида азота

    • Карлота Салдана
    • , Тереза ​​Фрейтас
    • и Ана Сантос Сильва-Хердаде

    Клиническая гемореология и микроциркуляция
    (2018)

  • Физиологическая роль оксида азота в эритроцитах

    Клиническая гемореология и микроциркуляция
    (2017)

Какова эффективность гемоглобина без стромы в качестве кровезаменителя?

  • webmd.com”> Chen JY, Scerbo M, Kramer G.Обзор кровезаменителей: изучение истории, результатов клинических испытаний и этики переносчиков кислорода на основе гемоглобина. Клиники (Сан-Паулу) . 2009. 64 (8): 803-13. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Keipert PE. Развитие носителя кислорода на основе гемоглобина (HBOC) при травме: предыдущие нормативные проблемы, извлеченные уроки и путь вперед. Ад Эксп Мед Биол . 2017. 977: 343-350. [Медлайн].

  • Мур Э., Джонсон Дж. Л., Ченг А. М., Масуно Т., Банерджи А.Выводы из исследований кровезаменителей при травмах. Ударная . 2005 24 сентября (3): 197-205. [Медлайн].

  • Spahn DR. Кровезаменители. Искусственные переносчики кислорода: перфторуглеродные эмульсии. Центр внимания . 1999. 3 (5): R93-7. [Медлайн].

  • webmd.com”> Johnson JL, Dolezal MC, Kerschen A, Matsunaga TO, Unger EC. Сравнение in vitro додекафторпентана (DDFP), перфтордекалина (PFD) и перфтороктилбромида (PFOB) в облегчении кислородного обмена. Artif Cells Substit Blood Immobil Biotechnol . 2009. 37 (4): 156-62. [Медлайн].

  • Keipert P. Oxygent, кислородный терапевтический препарат на основе перфторхимии для хирургических пациентов. Уинслоу Р., изд. Кровезаменители . Лондон: Elsevier Inc; 2006. 312-323.

  • Уинслоу РМ. Текущее состояние переносчиков кислорода («кровезаменителей»): 2006 г. Vox Sang . 2006 август 91 (2): 102-10. [Медлайн].

  • Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA.Смертность и заболеваемость у пациентов с очень низким послеоперационным уровнем гемоглобина, которым отказывают в переливании крови. Переливание крови . 2002 июл.42 (7): 812-8. [Медлайн].

  • Корте Е.А., Поцци Н., Уордрип Н., Айюби М.Т., Джортани С.А. Аналитическое вмешательство HBOC-201 (Hemopure, синтетический переносчик кислорода на основе гемоглобина) на четырех общих платформах клинической химии. Клин Чим Акта . 2018 г. 23 марта 482: 33-39. [Медлайн].

  • Ван Хемельрайк Дж., Левиен Л. Дж., Викман Л., Питман А., Зафирелис З., Стэндл Т.Оценка безопасности и эффективности переносчика кислорода на основе гемоглобина HBOC-201 в рандомизированном многоцентровом контролируемом исследовании красных кровяных телец у пациентов, не подвергшихся кардиохирургии. Анест Анальг . 2014 Октябрь, 119 (4): 766-76. [Медлайн].

  • Dubé GP, Pitman AN, Mackenzie CF. Относительная эффективность HBOC-201 и Polyheme для увеличения транспорта кислорода по сравнению с кровью и кристаллоидами. «Военная добавка 2017 г.». Ударная . 14 ноября 2017 г. [Medline].

  • Wang Y, Wang L, Yu W, Gao D, You G, Li P и др.ПЭГилированный гемоглобин крупного рогатого скота как мощный переносчик кислорода на основе гемоглобина. Биотехнология Прог . 2017 января 33 (1): 252-260. [Медлайн].

  • Webster KD, Dahhan D, Otto AM, Frosti CL, Dean WL, Chaires JB, et al. «Наизнанку» ПЭГилирование бычьего β-перекрестно-сшитого гемоглобина. Искусственные органы . 2017 Апрель 41 (4): 351-358. [Медлайн].

  • Vandegriff KD, Malavalli A, Wooldridge J, Lohman J, Winslow RM. MP4, новый невазоактивный конъюгат PEG-Hb. Переливание крови . 2003 апр. 43 (4): 509-16. [Медлайн].

  • Young MA, Riddez L, Kjellström BT, Bursell J, Winslow F, Lohman J. МальПЭГ-гемоглобин (MP4) улучшает гемодинамику, кислотно-щелочной статус и выживаемость после неконтролируемого кровотечения у анестезированных свиней. Crit Care Med . 2005 августа 33 (8): 1794-804. [Медлайн].

  • Chang TM. Кровезаменители на основе нанобиотехнологий. Тенденции Биотехнологии . 2006 24 августа (8): 372-7.[Медлайн].

  • Бюлер П.В., Чжоу Ю., Кабралес П. и др. Синтез, биофизические свойства и фармакокинетика сверхвысокомолекулярных полимеризованных гемоглобинов крупного рогатого скота в напряженном и расслабленном состоянии. Биоматериалы . 2010 фев 9. Epub перед печатью. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cohn SM. Кровезаменители в хирургии. Хирургия . 2000 июн.127 (6): 599-602. [Медлайн].

  • Cohn SM. Кровь устарела ?. J Травма . 1997 Apr.42 (4): 730-2. [Медлайн].

  • Creteur J, Sibbald W, Vincent JL. Растворы гемоглобина – это не просто заменители красных кровяных телец. Crit Care Med . 2000 августа, 28 (8): 3025-34. [Медлайн].

  • Frietsch T, Lenz C, Waschke KF. Искусственные переносчики кислорода. евро J Анестезиол . 1998 Сентябрь 15 (5): 571-84. [Медлайн].

  • Goodnough LT, Скотт М.Г., Монах Т.Г. Переносчики кислорода как кровезаменители.Прошлое, настоящее и будущее. Клин Ортоп . 1998 декабрь (357): 89-100. [Медлайн].

  • Гулд С.А., Мур Э.Е., Хойт Д.Б. и др. Первое рандомизированное испытание полимеризованного гемоглобина человека в качестве кровезаменителя при острой травме и неотложной хирургии. Джам Колл Сург . 1998, август 187 (2): 113-20; обсуждение 120-2. [Медлайн].

  • Gulati A, Barve A, Sen AP. Фармакология терапевтических средств гемоглобина. Лаборатория Дж. Клин Мед . 1999 фев.133 (2): 112-9. [Медлайн].

  • Генри С., Скалея ТМ. Реанимация в новом тысячелетии. Surg Clin North Am . 1999 Dec. 79 (6): 1259-67, viii. [Медлайн].

  • Hess JR. Кровезаменители. Семин Гематол . 1996 Октябрь 33 (4): 369-78. [Медлайн].

  • Hughes GS Jr, Antal EJ, Locker PK. Физиология и фармакокинетика нового переносчика кислорода на основе гемоглобина у человека. Crit Care Med .1996 май. 24 (5): 756-64. [Медлайн].

  • Ketcham EM, Cairns CB. Переносчики кислорода на основе гемоглобина: разработка и клинический потенциал. Энн Эмерг Мед . 1999 Mar.33 (3): 326-37. [Медлайн].

  • Klein HG. Насколько безопасна кровь на самом деле? Биологические препараты . 2010 13 января. EPUB перед печатью. [Медлайн].

  • LaMuraglia GM, О’Хара П.Дж., Бейкер WH. Снижение потребности в аллогенных трансфузиях при хирургии аорты с помощью раствора на основе гемоглобина. J Vasc Surg . 2000, 31 февраля (2): 299-308. [Медлайн].

  • Лами ML, Daily EK, Brichant JF. Рандомизированное исследование раствора сшитого диаспирином гемоглобина в качестве альтернативы переливанию крови после кардиохирургических операций. Группа сотрудничества по исследованию кардиохирургии DCLHb. Анестезиология . 2000 Mar.92 (3): 646-56. [Медлайн].

  • Ли Дж., Ким Дж. Г., Махон С. и др. Широкополосная диффузная оптическая спектроскопия для оценки реанимации кровезаменителей на основе геморрагий и гемоглобина. Дж Биомед Опт . 2009 июль-авг. 14 (4): 044027. [Медлайн].

  • Mullon J, Giacoppe G, Clagett C, et al. Переливание полимеризованного гемоглобина крупного рогатого скота пациенту с тяжелой аутоиммунной гемолитической анемией. N Engl J Med . 2000, 1. 342 (22): 1638-43. [Медлайн].

  • Патель MJ, Уэбб EJ, Shelbourn TE. Отсутствие иммуногенности сшитого диаспирином гемоглобина у человека. Кровь . 1998 15 января. 91 (2): 710-6.[Медлайн].

  • Przybelski RJ, Daily EK, Kisicki JC. Фаза I исследования безопасности и фармакологических эффектов раствора сшитого диаспирином гемоглобина. Crit Care Med . 1996 24 декабря (12): 1993-2000. [Медлайн].

  • Rabinovici R, Rudolph AS, Vernick J, et al. Новая лечебная жидкость для реанимации: гемоглобин в липосомах / гипертонический солевой раствор. J Травма . 1993 июл. 35 (1): 121-6; обсуждение 126-7. [Медлайн].

  • Reeder BJ. Редокс-активность гемоглобинов: от физиологических функций до патологических механизмов. Антиоксидный окислительно-восстановительный сигнал . 2010 21 февраля. Epub перед печатью. [Медлайн].

  • Saxena R, Wijnhoud AD, Carton H. Контролируемое исследование безопасности переносчика кислорода на основе гемоглобина, DCLHb, при остром ишемическом инсульте. Ход . 1999 Май. 30 (5): 993-6. [Медлайн].

  • Скотт М.Г., Кучик Д.Ф., Гудноу ЛТ.Кровезаменители: эволюция и применение в будущем. Clin Chem . 1997 Сентябрь 43 (9): 1724-31. [Медлайн].

  • Sloan EP, Koenigsberg M, Gens D. Гемоглобин, сшитый с диаспирином (DCLHb) в лечении тяжелого травматического геморрагического шока: рандомизированное контролируемое исследование эффективности. ЯМА . 1999, 17 ноября. 282 (19): 1857-64. [Медлайн].

  • Spahn DR, van Brempt R, Theilmeier G, et al. Эмульсия перфлуброна задерживает переливание крови в ортопедической хирургии.Европейская группа по изучению эмульсии перфлуброна. Анестезиология . 1999, ноябрь 91 (5): 1195-208. [Медлайн].

  • Viele MK, Weiskopf RB, Fisher D. Рекомбинантный гемоглобин человека не влияет на функцию почек у человека: анализ безопасности и фармакокинетики. Анестезиология . 1997 апр. 86 (4): 848-58. [Медлайн].

  • Ю Б, Блох К.Д., Запол ВМ. Заменители красных кровяных телец на основе гемоглобина и оксид азота. Тенденции Кардиоваск Мед .2009 Апрель 19 (3): 103-7. [Медлайн]. [Полный текст].

    • Гемоглобин как зонд для оценки выбросов оксида азота из тканей растений | Методы растений

  • org/ScholarlyArticle”> 1.

    Вильдт Дж., Клей Д., Рокель А., Рокель П., Сегшнайдер Х. Дж. Эмиссия NO от нескольких видов высших растений. J Geophys Res Atmos. 1997. 102: 5919–27.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 2.

    Чен Дж., Ву Ф.Х., Лю Т.В., Лю Т.В., Чен Л., Сяо Кью, Дун XJ, Хе Дж. Х, Пей З.М., Чжэн Х.Л.Выбросы оксида азота 79 видами растений в ответ на моделирование отложения азота. Environ Pollut. 2012; 160: 192–200.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 3.

    Клеппер Л.А. Выбросы оксида азота (NO) и диоксида азота (NO 2 ) от растений сои, обработанных гербицидами. Atmos Environ. 1979; 13: 537–42.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • org/ScholarlyArticle”> 4.

    Lea US, Ten Hoopen F, Provan F, Kaiser WM, Meyer C, Lillo C. Мутация регуляторного сайта фосфорилирования нитратредуктазы табака приводит к высокой экскреции нитрита и выбросу NO из ткани листа и корня. Planta. 2004; 219: 59–65.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 5.

    Planchet E, Jagadis Gupta K, Sonoda M, Kaiser WM. Эмиссия оксида азота из листьев табака и клеточных суспензий: факторы, ограничивающие скорость, и доказательства участия митохондриального транспорта электронов.Плант Дж. 2005; 41: 732–43.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 6.

    Гупта К.Дж., Стойменова М., Кайзер В.М. У высших растений только митохондрии корней, но не митохондрии листьев восстанавливают нитрит до NO in vitro и in situ. J Exp Bot. 2005; 56: 2601–9.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 7.

    Chen J, Xiao Q, Wu FH, Pei ZM, Wang J, Wu YG, Zheng HL. Эмиссия оксида азота проростками ячменя и отделившимися листьями и корнями, обработанными нитратом и нитритом.Plant Soil Environ. 2010; 56: 201–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 8.

    Пфайффер С., Майер Б., Хемменс Б. Оксид азота: химические загадки, поставленные биологическим посланником. Angew Chem Int Ed Engl. 1999; 38: 1714–31.

    Артикул

    Google ученый

  • 9.

    Нил С.Дж., Десикан Р., Кларк А., Хэнкок Дж. Т.. Передача сигналов оксида азота в растениях. Новый Фитол. 2003. 159: 11–35.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 10.

    Ламаттина Л., Гарсиа-Мата С., Грациано М., Пагнуссат Г. Оксид азота: универсальность обширной сигнальной молекулы. Annu Rev Plant Biol. 2003. 54: 109–36.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 11.

    Шапиро А.Д. Передача сигналов оксида азота в растениях. Vitam Horm. 2005. 72: 339–98.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 12.

    Corpas FJ, Barroso JB, Carreras A, Valderrama R, Palma JM, del Río LA. Нитрозативный стресс у растений: новый подход к пониманию роли NO в абиотическом стрессе. В: Lamattina L, Polacco JC, редакторы. Оксид азота в росте, развитии растений и физиологии стресса. Монографии по клеткам растений, т. 5. Берлин: Спрингер; 2006.

    Google ученый

  • 13.

    Guo FQ, Okamoto M, Crawford NM. Идентификация гена синтазы оксида азота растений, участвующего в передаче гормональных сигналов.Наука. 2003. 302: 100–4.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 14.

    Bethke PC, Badger MR, Jones RL. Апопластический синтез оксида азота тканями растений. Растительная клетка. 2004. 16: 332–41.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 15.

    Corpas FJ, Barroso JB, del Río LA. Ферментные источники оксида азота в растительных клетках: помимо функции «белок-один». Новый фитолог.2004. 162: 246–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 16.

    Guo FQ, Crawford NM. Синтаза оксида азота1 Arabidopsis нацелена на митохондрии и защищает от окислительного повреждения и старения, вызванного темнотой. Растительная клетка. 2005; 17: 3436–50.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 17.

    Гупта К.Дж., Кайзер ВМ. Производство и удаление оксида азота митохондриями корня ячменя.Physiol растительных клеток. 2010. 51: 576–84.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 18.

    Гупта К.Дж., Ферни А.Р., Кайзер В.М., ван Донген Дж.Т. О происхождении оксида азота. Trends Plant Sci. 2011; 16: 160–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 19.

    Рекальде Л., Васкес А., Гроппа Мэриленд, Бенавидес М.П. Активные формы кислорода и оксид азота участвуют в ингибировании роста растений пшеницы, вызванном полиамином.Протоплазма. 2018; 255: 1295.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 20.

    Арита Н.О., Коэн М.Ф., Токуда Г., Ямасаки Х. Флуорометрическое определение оксида азота с диаминофлуоресцеинами (DAF): применение и ограничения для исследования NO в растениях. Растительная клетка Monogr. 2006; 5: 269–80.

    Артикул

    Google ученый

  • 21.

    Singh N, Bhatla SC. Передача сигналов через активные формы кислорода и азота по-разному модулируется в корне и семядолях проростков подсолнечника в ответ на различные доноры и поглотители оксида азота.Сигнальное поведение растений. 2017; 12: e1365214.

    Артикул

    Google ученый

  • 22.

    Singh N, Bhatla SC. Оксид азота регулирует образование боковых корней за счет модуляции активности АСС-оксидазы у проростков подсолнечника в условиях солевого стресса. Сигнальное поведение растений. 2018; 13: 1–7.

    Google ученый

  • 23.

    Hebelstrup KH, Hunt P, Dennis E, Jensen SB, Jensen EØ. Гемоглобин необходим для нормального роста органов арабидопсиса.Physiol Plant. 2006; 127: 157–66.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • org/ScholarlyArticle”> 24.

    Бхаттачарья С., Сен А., Тхакур С., Тиса Л.С. Характеристика гемоглобина из растений Actinorhizal – подход in silico. J Biosci. 2013; 38: 777–87.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 25.

    Дордас С., Ривоал Дж., Хилл РД. Гемоглобины растений, оксид азота и гипоксический стресс. Энн Бот.2003. 91: 173–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 26.

    Дордас С., Хасинофф Б.Б., Игамбердиев А.У., Манах Н., Ривоал Дж., Хилл Р.Д. Экспрессия гемоглобина, вызванного стрессом, влияет на уровень NO, продуцируемый культурами корня люцерны в условиях гипоксического стресса. Плант Дж. 2003; 35: 763–70.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • org/ScholarlyArticle”> 27.

    Дордас С., Хасинофф Б.Б., Ривоал Дж., Хилл Р.Д.Уровни гемоглобинов, нитратов и NO класса 1 в суспензионных культурах бескислородных клеток кукурузы. Planta. 2004. 219: 66–72.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 28.

    Vigeolas H, Huhn D, Geigenberger P. Несимбиотический гемоглобин-2 приводит к повышенному энергетическому состоянию и к комбинированному увеличению полиненасыщенных жирных кислот и общего содержания масла при сверхэкспрессии в развивающихся семенах трансгенных растений Arabidopsis. Plant Physiol. 2011; 155: 1435–44.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 29.

    Hebelstrup KH, Shah JK, Игамбердиев AU. Роль оксида азота и гемоглобина в развитии и морфогенезе растений. Physiol Plant. 2013. https://doi.org/10.1111/ppl.12062.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 30.

    Kuruthukulangarakoola GT, Zhang J, Albert A, Winkler B, Lang H, Buegger F, Gaupels F, Heller W., Michalke B, Sarioglu H, Schnitzler JP, Hebelstrup KH, Durner J, Lindermayr C.Фиксация оксида азота несимбиотическими белками гемоглобина в Arabidopsis thaliana в условиях ограничения азота. Plant Cell Environ. 2017; 40: 36–50.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 31.

    Вишвакарма А., Кумари А., Мур LAJ, Гупта К. Дискретная роль альтернативной оксидазы в условиях гипоксии в увеличении оксида азота и стимулировании производства энергии. Free Radic Biol Med. 2018. https://doi.org/10.1016/j.freeradbiomed. 2018.03.045.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 32.

    Тисо М., Теджеро Дж., Басу С., Азаров И., Ван Х, Симплацану В., Фриззелл С., Джаяраман Т., Гири Л., Шапиро С., Хо С., Шива С., Ким-Шапиро Д. Б., Гладвин М. Т.. Человеческий нейроглобин функционирует как редокс-регулируемая нитритредуктаза. J Biol Chem. 2011; 286: 18277–89.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 33.

    Тисо М., Техеро Дж., Кенни С., Фриззелл С., Гладвин МТ.Нитритредуктазная активность несимбиотических гемоглобинов Arabidopsis thaliana . Биохимия. 2012; 51: 5285–92.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • org/ScholarlyArticle”> 34.

    Ким-Шапиро ДБ, Шектер А.Н., Гладвин М.Т. Выявление реакций оксида азота, нитрита и гемоглобина в физиологии и терапии. Артериосклер Thromb Vasc Biol. 2006; 26: 697–705.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 35.

    Кэссоли Р., Гибсон QH. Конформация, кооперативность и связывание лиганда в гемоглобине человека. J Mol Biol. 1975; 91: 301–13.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 36.

    Cooper CE. Оксид азота и белки железа. Biochim Biophys Acta. 1999; 1411: 290–309.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 37.

    Давид А., Ядав С. , Балушка Ф, Бхатла СК. Накопление оксида азота и нитрование протеина тирозина как быстрая и дальняя сигнальная реакция на солевой стресс у проростков подсолнечника.Оксид азота. 2015; 50: 28–37.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 38.

    Арора Д., Джайн П., Сингх Н., Каур Х., Бхатла С.К. Механизмы взаимодействия оксида азота с ферментами, поглощающими активные формы кислорода, во время устойчивости растений к абиотическому стрессу. Free Radic Res. 2015; 50: 291–303.

    Артикул

    Google ученый

  • 39.

    Hill RD. Что делают гемоглобины в растениях? Может J Bot.1998. 76: 707–12.

    CAS

    Google ученый

  • org/ScholarlyArticle”> 40.

    Игамбердиев А.У., Горная РД. Нитраты, NO и гемоглобин в адаптации растений к гипоксии: альтернатива классическим путям ферментации. J Exp Bot. 2004; 55: 2473–82.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 41.

    Игамбердиев А.У., барон К., Манач-литл Н, Стойменова М., Холм Р.Д. Цикл гемоглобин / оксид азота: участие в наводнении стрессом и влияние на передачу сигналов гормонов.Энн Бот. 2005. 96: 557–64.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 42.

    Гупта К.Дж., Хебельструп К.Х., Мур ЛАЖ, Игамбердиев А.У. Гемоглобины растений: важные игроки на перекрестке между кислородом и оксидом азота. FEBS Lett. 2011; 585: 3843–9.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • org/ScholarlyArticle”> 43.

    Рикельме А., Хинрихсен П. Несимбиотический гемоглобин и его связь с гипоксическим стрессом.Chil J Agric Res. 2015. https://doi.org/10.4067/S0718-58392015000300009.

    Артикул

    Google ученый

  • 44.

    Perazzolli M, Dominici P, Romero-Puertas MC, Zago E, Zeier J, Sonoda M, Lamb C, Delledonne M. Arabidopsis несимбиотический гемоглобин AHb1 модулирует биоактивность оксида азота. Растительная клетка. 2004. 16: 2785–94.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 45.

    Дойл М.П., ​​Хоэкстра Дж.В. Окисление оксидов азота связанным кислородом в гемопротеинах. J Inorg Biochem. 1981; 14: 351–8.

    CAS
    Статья

    Google ученый

    • Что такое серповидноклеточная анемия? »Общество серповидных клеток

    На этой странице вы найдете краткое руководство по серповидно-клеточным заболеваниям и ссылки на более подробную информацию для различных групп пользователей.

    Заболевание поражает эритроциты, которые содержат особый белок, называемый гемоглобином (сокращенно Hb).Функция гемоглобина – переносить кислород из легких во все части тела.

    У людей с серповидной анемией серповидный гемоглобин (HbS) отличается от нормального гемоглобина (HbA). Когда серповидный гемоглобин отдает свой кислород тканям, он слипается, образуя длинные стержни внутри красных кровяных телец, делая эти клетки жесткими и серповидными. Нормальные эритроциты легко сгибаются и сгибаются Заблокированные кровеносные сосуды

    Из-за своей формы серповидные эритроциты не могут проходить через мелкие кровеносные сосуды так же легко, как нормальные клетки, почти имеющие форму пончика.Это может привести к блокированию этих мелких кровеносных сосудов, что в свою очередь не позволит кислороду попасть туда, где он необходим. Это, в свою очередь, может привести к сильной боли и повреждению органов.

    У каждого есть две копии гена гемоглобина; один от матери и один от отца. Если один из этих генов содержит инструкции по выработке серповидного гемоглобина (HbS), а другой – инструкции по выработке нормального гемоглобина (HbA), то человек имеет серповидно-клеточный признак и является носителем гена серповидного гемоглобина.Это означает, что у этого человека достаточно нормального гемоглобина в красных кровяных тельцах, чтобы клетки оставались гибкими, и у него нет симптомов серповидно-клеточного заболевания. Однако они должны быть осторожны, когда занимаются вещами, в которых меньше кислорода, чем обычно, такими как подводное плавание с аквалангом, деятельность на большой высоте и под общим наркозом.

    Если обе копии гена гемоглобина несут инструкции по производству серповидного гемоглобина, то это будет единственный тип гемоглобина, который они могут производить, и могут возникнуть серповидные клетки.Эти люди страдают серповидной анемией и могут страдать от анемии и сильной боли. Эти серьезные приступы известны как кризисы. Со временем люди, страдающие серповидными клетками, могут повредить такие органы, как печень, почки, легкие, сердце и селезенка. Смерть может быть результатом.

    Другая проблема заключается в том, что красные кровяные тельца, содержащие серповидный гемоглобин, не живут так долго, как обычные 120 дней, и это приводит к хроническому состоянию анемии. Несмотря на это, человек с серповидно-клеточной анемией может посещать школу, институт и работать.Людям с серповидноклеточной анемией требуется регулярная медицинская помощь, особенно до и после операций, удаления зубов и во время беременности. Многие больницы назначают повторные посещения, и рекомендуется обсудить с врачами вопросы, касающиеся учебы, физических нагрузок, планирования семьи, подходящих типов работы и авиаперелетов. Когда у человека обнаруживается серповидноклеточная анемия, важно, чтобы все члены семьи прошли обследование. У них не обязательно будет серповидно-клеточное заболевание, но они могут быть здоровыми носителями серповидно-клеточного заболевания.

    Другие типы серповидно-клеточных заболеваний (ВСС)

    Существуют также другие различные типы гемоглобина, такие как HbC и бета-талассемия, которые в сочетании с серповидным гемоглобином могут вызывать серповидные заболевания. Когда кто-то несет ген бета-талассемии, он не может вырабатывать столько HbA, сколько следовало бы. Если это сочетается с геном HbS, то большая часть их общего количества гемоглобина составляет HbS, и они могут страдать от более легкой формы серповидно-клеточного расстройства, чем серповидно-клеточная анемия.

    Кто получает SCD?

    Различные виды ВСС и различные признаки встречаются в основном у людей, чьи семьи происходят из Африки, Карибского бассейна, Восточного Средиземноморья, Ближнего Востока и Азии. * В Великобритании ВСС чаще всего встречается у людей африканского и карибского происхождения. По оценкам, в настоящее время в Великобритании более 15 000 взрослых и детей с ВСС. Ежегодно с ВСС рождается около 350 детей. Существуют и другие наследственные заболевания, которые в основном влияют на другие группы, например.грамм. Муковисцидоз у европейцев и болезнь Тея-Сакса у евреев.

    Тестирование SCD

    Специальный анализ крови (электрофорез гемоглобина) может сказать вам, есть ли у вас серповидно-клеточная анемия или вы являетесь здоровым носителем, например для серповидно-клеточного признака. Регулярный скрининг должен проводиться для всех беременных женщин, всех новорожденных и перед анестезией в больнице или стоматологической клинике.

    Анализы для беременных предлагают акушерки. Этот тест следует предлагать до 10 недель беременности.Отцу ребенка предлагается пройти обследование, если выяснится, что женщина является носителем серповидноклеточной анемии. Если оба родителя являются носителями ВСС, будущего ребенка можно обследовать с 11 недели беременности, чтобы определить, есть ли у него ВСС. Для получения дополнительной информации см. Страницу «Пренатальное тестирование» и обратитесь в местный центр серповидноклеточной анемии, к местному акушеру, гематологу или терапевту.

    Анализы также могут быть организованы вашим терапевтом или в нашем местном центре серповидноклеток. (Свяжитесь с нами, чтобы получить актуальный список центров в Великобритании.) После анализа крови вам могут сказать, что вы или ваш ребенок «серповидно-положительный» или «серповидно-клеточный». Важно спросить, означает ли это серповидно-клеточную характеристику или тип серповидно-клеточного расстройства.

    Чем не являются серповидно-клеточные заболевания

    Людей часто смущает некорректная информация о SCD, которую они получают.

    Серповидно-клеточные заболевания

    – это не лейкоз
    – не рак
    – не лейкоцитов, поедающие эритроциты
    – не заразны – вы не можете “ заразиться ”, как корь или простуду.

    Серповидно-клеточная анемия – это заболевание, передающееся по наследству от обоих родителей. Это означает, что люди рождаются с этим, так же как они рождаются с другими характеристиками, такими как цвет глаз, текстура волос и рост.
    За дополнительной информацией обращайтесь:

    Общество серповидных клеток
    54 Station Road
    London, NW10 4UA
    UK

    Тел. 020 8961 7795
    Факс 020 8961 8346
    info@sicklecellsociety. org

    Серповидноклеточная анемия: симптомы, причины, лечение

    Обзор

    Что такое серповидноклеточная анемия?

    Серповидно-клеточная анемия – это заболевание крови, поражающее эритроциты.Нормальные эритроциты имеют округлую форму. У людей с серповидно-клеточной анемией гемоглобин – вещество в красных кровяных тельцах – становится дефектным и вызывает изменение формы красных кровяных телец. Неисправный гемоглобин называется гемоглобином S (HgbS), и он заменяет нормальный гемоглобин, который называется гемоглобином A (HgbA). Со временем красные кровяные тельца становятся жесткими и приобретают форму серпа или полумесяца.

    Серповидные эритроциты:

    • Забивают кровеносные сосуды, вызывая эпизоды боли и перекрывая доступ кислорода к тканям и органам.
    • Попасть в ловушку селезенки (орган, избавляющийся от старых клеток), где они разрушаются. Организм не может достаточно быстро восполнить потерянные клетки. В результате в организме слишком мало эритроцитов – состояние, известное как анемия.

    Серповидно-клеточная анемия – серьезное заболевание, требующее частого пребывания в больнице. Дети и молодые люди могут умереть от болезни.

    Кто заболевает серповидноклеточной анемией?

    В США заболевание чаще всего встречается среди афроамериканцев (примерно у 1 из каждых 400 рождений афроамериканцев) и среди выходцев из Латинской Америки карибского происхождения (1 из 1000–1400 детей латиноамериканского происхождения).Во всем мире болезнь также встречается у людей арабского, греческого, итальянского, сардинского, турецкого, мальтийского и южноазиатского происхождения.

    Есть ли разница между серповидно-клеточной анемией и серповидно-клеточной анемией?

    Да. У человека может быть смесь нормального и дефектного гемоглобина в эритроцитах без серповидно-клеточной анемии. Это состояние называется «серповидно-клеточным признаком». У людей с серповидно-клеточной функцией достаточно нормального гемоглобина в красных кровяных тельцах, чтобы предотвратить серповидное поражение клеток.Каждый 12-й афроамериканец в Соединенных Штатах имеет серповидно-клеточную реакцию.

    Важно помнить, что люди с серповидно-клеточной анемией не страдают. У них также обычно не развивается серповидноклеточная анемия, за исключением необычных обстоятельств. Однако люди с серповидно-клеточной функцией могут генетически передать эту черту своим детям. Если у двух людей с серповидноклеточной анемией есть дети вместе, вероятность того, что их дети заболеют серповидноклеточной анемией, составляет 1 из 4.

    Каковы шансы, что мой ребенок родится с серповидно-клеточной анемией или серповидно-клеточной анемией?

    Если вы и ваш партнер оба страдаете серповидно-клеточной анемией, ваш ребенок имеет 25% шанс родиться с серповидно-клеточной анемией.Если только у одного из вас есть серповидно-клеточная анемия, ваш ребенок не может родиться с серповидно-клеточной анемией, но есть 50% вероятность того, что ваш ребенок родится с серповидно-клеточной анемией.

    Если один из родителей страдает серповидно-клеточной анемией, а другой – серповидно-клеточной анемией, вероятность того, что их дети родятся с серповидно-клеточной анемией, составляет 50%.

    Симптомы и причины

    Как человек заболевает серповидно-клеточной анемией?

    Люди с серповидно-клеточной анемией наследуют болезнь, что означает, что болезнь передается им от родителей как часть их генетической структуры.Родители не могут заразить своих детей серповидноклеточной анемией, если у них обоих не будет гемоглобина в красных кровяных тельцах.

    Каковы симптомы и осложнения серповидноклеточной анемии?

    • Периоды боли, которые могут длиться от нескольких часов до нескольких дней.
    • Тромбы.
    • Отек рук и ног.
    • Боль в суставах, напоминающая артрит.
    • Хроническая невропатическая боль (нервная боль).
    • Инфекции, опасные для жизни.
    • Анемия (уменьшение красных кровяных телец).

    Диагностика и тесты

    Как я могу узнать, есть ли у меня серповидно-клеточный признак?

    Ваш лечащий врач может провести специальный анализ крови, чтобы определить, есть ли у вас серповидноклеточная анемия или серповидно-клеточная анемия. Вы можете пройти этот тест до того, как планируете иметь детей.

    Во многих штатах закон требует, чтобы новорожденные дети проходили тестирование на серповидно-клеточную анемию, независимо от их этнического происхождения.Тестирование проводится сразу же, чтобы дети, рожденные с серповидно-клеточной анемией, могли получить лечение для защиты от опасных для жизни инфекций. За этими детьми необходимо очень внимательно следить за медицинским обслуживанием.

    Ведение и лечение

    Можно ли вылечить серповидно-клеточную анемию?

    №На сегодняшний день нет лекарства от серповидноклеточной анемии. Однако существуют методы лечения, которые снизили уровень детской смертности и уровень боли, вызванной этим заболеванием.

    Если у вашего ребенка серповидноклеточная анемия, ваш лечащий врач объяснит вам, что вы можете сделать, чтобы помочь вашему ребенку жить нормальной жизнью. Вашему ребенку может потребоваться принимать лекарство через рот в течение до 10 лет, чтобы предотвратить опасные для жизни инфекции. В более позднем возрасте забота больше направлена ​​на устранение боли.

    Жить с

    Как я могу справиться с болью, если у меня серповидноклеточная анемия?

    Острая боль может возникнуть во время вазоокклюзионного криза (ЛОС). Это происходит, когда серповидные клетки крови блокируют кровоток в мелких сосудах. ЛОС может привести к повреждению тканей и боли. Этот тип боли требует неотложной медицинской помощи.

    У некоторых пациентов развивается хроническая боль, которая длится более 3–6 месяцев. Точный механизм, который вызывает хроническую боль у некоторых пациентов, неизвестен. Лечение хронической боли должно быть адаптировано к конкретному типу испытываемой боли. Обращение к врачу по обезболиванию поможет вам справиться с болью, применив различные методы.Цель состоит в том, чтобы использовать наименьшее количество лекарств и добиться максимальной функциональности.

    .

    No related posts.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *